quinta-feira, 5 de julho de 2012

Síndrome de Treacher Collins


A Síndrome de Treacher Collins, pode ser definida também por disostose mandibulofacial ou também Síndrome Franceschetti-Zwahlen-Klein, um belo nome para ser decorado.

É uma doença genética, logo é irreversivel.  O que acontece com os pacientes é uma formação defeituosa do crânio, envolvento o rosto todo, ou seja, olhos, nariz, orelhas, boca e algumas estruturas internas relacionadas aos orgãos em questão.

A pessoa afetada pode desenvolver problemas nas vias respiratorias, sendo muito comum a necessidade de uma traqueostomia. Complicações na formação das orelhas são responsáveis por altos índices de doentes apresentando surdez. Outro problema típico da doença é a deformação do palato, vulgo “céu da boca”. Pacientes com essa doença se submetem a cirurgias plásticas e ortopédicas, infelizmente a intervenção cirurgica acaba sendo o único meio de tratamento.

  Tratamento

O tratamento deve ser feito de acordo com os sintomas e as necessidades específicas de cada paciente. É necessário haver uma abordagem multidisciplinar, com a intervenção de diferentes profissionais. Habitualmente, o tratamento desta síndrome está focado nas possíveis complicações respiratórias e problemas de alimentação, em decorrência da hipoplasia da mandíbula e da obstrução da hipofaringe pela língua. Em certos casos, é necessária a realização de uma traqueostomia, objetivando manter uma via aérea adequada. Algumas vezes, a gastrostomia também pode ser necessária para garantir uma adequada ingestão calórica. Também existe a opção de realizar cirurgia plástica para corrigir a estrutura facial.


Fonte:http://www.cabuloso.xpg.com.br / http://www.infoescola.com

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